Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
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Neurônios |
O
que é ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica?
ELA ou Esclerose
Lateral Amiotrófica é uma doença que afeta o sistema
nervoso de forma degenetariava e progressiva e acarreta em paralisia
motora irreversível. Pacientes com a doença sofrem paralisia gradual e
morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar,
movimentar, engolir e até mesmo respirar. O físico britânico Stephen
Hawking, morto em 2018, foi um dos portadores mais conhecidos mundialmente
da ELA.
Não
há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com doença
perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O
óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25%
dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
A
descrição do seu nome, Esclerose Lateral Amiotrófica, significa:
Esclerose -
endurecimento e cicatrização.
Lateral - endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
Amiotrófica - fraqueza que resulta na redução do volume real do
tecido muscular, atrofia.
A ELA é
uma das principais doenças neurodegenerativas ao lado das
doenças de Parkinson e Alzheimer. A idade é o
fator preditor mais importante para a sua ocorrência, sendo mais prevalente nos
pacientes entre 55 e 75 anos de idade.
Desde
2009, o Ministério da Saúde, por meio do Sistema Único de Saúde (SUS), oferece
assistência e medicamentos gratuitos, de forma integral, aos pacientes com essa
doença, com base no que está cientificamente comprovado. Ainda não
existem evidências em nível mundial de tratamento que levem à cura da
doença.
Por ser
um distúrbio progressivo, a ELA envolve a degeneração do sistema motor em
vários níveis:
- bulbar;
- cervical;
- torácico;
- lombar.
A
incidência da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica (média cerca
de 1 / 50, 000 por ano) e prevalência (média cerca de 1 / 20, 000) são
relativamente uniformes nos países ocidentais, apesar de terem descritos focos
de maior frequência no Pacífico Ocidental. No geral, há uma ligeira
preponderância do sexo masculino (razão entre homens e mulheres de cerca de
1,5:1).
Em
2014, o Ministério da Saúde ampliou o cuidado a pessoas com doenças raras,
instituindo a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com
Doenças Raras, incluindo a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). O Protocolo
Clínico e Diretrizes Terapêuticas dessa doença foi atualizado em novembro de
2015.
Não há
cura para ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com
doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas.
O óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de
25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
Os
medicamentos e tratamentos são apenas paliativos, para ajudar a melhorar a
qualidade de vida e a retardar a evolução da doença, que inevitavelmente
acontecerá em algum momento.
As
causas da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica ainda não são conhecidos, no
entanto sabe-se que em cerca de 10% dos casos ela é causada por um defeito
genético. Na prática, os neurônios dos pacientes acometidos pela doença se
desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos.
Isso
gera a curto e médio prazo enfraquecimento dos músculos, contrações
involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença
piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito
difícil respirar por conta própria.
Além
disso, outras causas que podem estar relacionadas com a Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) são:
- Mutação
genética.
- Desequilíbrio
químico no cérebro (níveis de glutamato mais elevado), o que é tóxico para
as células nervosas.
- Doenças
autoimunes.
- Mau uso de
proteínas.
Não
existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos para
a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). No entanto, sabe-se que parentes
próximos de alguém que tenha a doença têm chances de adquiri-la também, tendo
em vista que uma das causas são exatamente os fatores genéticos/hereditários.
Nesses
casos recomenda-se fazer acompanhamento médico periódico.
Os
sintomas da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica normalmente começam a
aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Entre
outros sinais e sintomas, pessoas com ELA têm:
- perda gradual de
força e coordenação muscular;
- incapacidade de
realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
- dificuldades
para respirar e engolir;
- engasgar com
facilidade;
- babar;
- gagueira
(disfemia);
- cabeça caída;
- cãibras
musculares;
- contrações
musculares;
- problemas de
dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
- alterações da
voz, rouquidão;
- perda de peso.
ELA -
Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar,
audição e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou
a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa.
O
que são doenças raras?
Considera-se
doença rara aquela que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou
seja, 1,3 pessoas para cada 2 mil indivíduos. O número exato de doenças raras
não é conhecido, mas estima-se que existam entre 6 mil a 8 mil tipos diferentes
de doenças raras em todo o mundo. As doenças raras são caracterizadas por
uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para
doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
Manifestações relativamente frequentes podem simular doenças comuns,
dificultando o seu diagnóstico, causando elevado sofrimento clínico e
psicossocial aos afetados, bem como para suas famílias.
Como
é feito o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
O
diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é feito, inicialmente,
por meio de análise clínica e exame físico, que pode mostrar
algumas deficiências físicas, sinais e sintomas que podem estar relacionados à
doença. Podem haver, por exemplo, tremores, espasmos e contrações musculares,
ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da
língua são comuns.
Além
disso, a pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos
são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do
reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o
riso, estado chamado de "incontinência emocional".
Para
confirmar o diagnóstico, o médico especialista pode solicitar os seguintes
exames:
- Exames de
sangue, para descartar outras doenças.
- Teste
respiratório, para verificar se os músculos do pulmão foram afetados.
- Tomografia
computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical, para garantir
que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à
ELA.
- Eletromiografia,
para ver quais nervos não funcionam corretamente.
- Teste genético,
se houver um histórico familiar de ELA.
- Tomografia
computadorizada ou ressonância magnética da cabeça, para excluir outras
doenças.
- Estudos de
condução nervosa.
- Testes de
deglutição
- Punção lombar.
O tratamento
para a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) começa com um medicamento
chamado riluzol, que é distribuído gratuitamente por meio do
Sistema Único de Saúde (SUS). O riluzol reduz a velocidade de progressão da
doença e prolonga a vida do paciente.
Fisioterapia,
reabilitação, uso de órteses, de uma cadeira de rodas ou outras medidas
ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado
de saúde geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.
A
participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA
tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de
alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer
com que seja difícil comer o suficiente. Os dispositivos respiratórios
incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica
constante.
O
Ministério da Saúde oferece ainda Práticas Integrativas e Complementares, como
cuidados paliativos terapêuticos, ajudando na promoção, prevenção e tratamento
de doenças crônicas ou raras, como ELA. Essas práticas possuem recursos
tecnológicos simplificados e potentes, que podem contribuir ao longo de todo o
tratamento, tanto para o paciente quanto para os familiares.
Os
cuidados paliativos são uma abordagem de tratamento que promove a qualidade de
vida de pacientes que enfrentam doenças que ameacem a continuidade de vida, por
meio da prevenção e alívio do sofrimento. Estão previstos nos cuidados
paliativos tratamentos para dor e outros problemas de natureza física,
psíquica, espiritual e social.
Reabilitação
No
âmbito da reabilitação, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) pode englobar
medidas relacionadas à dor, prevenção de contraturas musculares e articulares
fixas com uso de órteses, tratamento das dificuldades da fala, da deglutição,
dificuldades respiratórias e suporte familiar. Esses tratamentos podem ser
feitos nos Centros Especializados em Reabilitação do SUS.
O
acompanhamento na reabilitação é baseado em avaliações multidisciplinares das
necessidades e capacidades das pessoas com deficiência, incluindo dispositivos
e tecnologias assistivas, e com foco na produção da autonomia e o máximo de
independência em diferentes aspectos da vida. O processo de reabilitação tem o
objetivo de melhorar a funcionalidade e promover a inclusão social das pessoas
com deficiência em seu ambiente social, por meio de medidas de prevenção da
perda funcional, de redução do ritmo da perda funcional, da melhora ou
recuperação da função; da compensação da função perdida; e da manutenção da
função atual.
Em
algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) trará as seguintes complicações, que podem ocorrer de forma
isolada ou somadas.
- Aspiração de
comida ou líquido.
- Perda da
capacidade de cuidar de si mesmo.
- Insuficiência
pulmonar.
- Pneumonia.
- Escaras (úlceras
de pressão).
- Perda de peso
acentuada.
- Incapacidade de
respirar sozinho.
- Incapacidade de
engolir.
- Incapacidade de
falar.
- Morte.
Infelizmente,
não existem evidências na literatura médica e científica mundial formas de
prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).
Fonte: Ministério da Saúde
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